Симптомы муковисцидоза у грудных детей

Каждый заботливый родитель, желающий иметь здоровое потомство, должен внимательно следить за состоянием своего малыша уже с первых дней жизни и знать основные признаки муковисцидоза, чтобы оказать экстренную квалифицированную помощь, обратившись к профессионалам, специализирующимся на лечении моногенных заболеваний. Данным недугом, который также называют кистозный фиброз, страдает небольшой процент населения планеты, однако особое внимание ранней диагностике стоит уделить носителям мутировавшего гена CFTR.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Что такое муковисцидоз?

Муковисцидоз — тяжелое врожденное заболевание, которое проявляется поражением тканей и секреторной функции экзокринных желез. Заболевание наследственное, с аутосомно-рецессивным наследованием от обоих родителей-носителей мутантного гена. Нарушения в органах при муковисцидозе возникают уже во внутриутробную фазу развития, а с возрастом пациента прогрессивно нарастают.

Чем раньше проявится муковисцидоз, тем тяжелее течение заболевания, и тем самым серьезнее может быть прогноз. Пациентам с муковисцидозом необходимо постоянное лечение и наблюдение специалиста. Деление муковисцидоза на формы условно, так как при преимущественном поражении респираторного тракта наблюдаются и нарушения органов пищеварения, а при кишечной форме развиваются изменения со стороны бронхолегочной системы.

Причиной муковисцидоза служит генная мутация, в результате которой нарушается строение и функции белка МВТР муковисцидозного трансмембранного регулятора , участвующего в водно-электролитном обмене эпителия, выстилающего бронхопульмональную систему, поджелудочную железу, печень, желудочно-кишечный тракт, органы репродуктивной системы — органы, в которых имеются экзокринные железы.

При муковисцидозе изменяются физико-химические свойства секрета экзокринных желез, он становится более густым, с повышенным содержанием белка и электоролитов. Задержка секрета в протоках вызывает их расширение и формирование кист, в наибольшей степени бронхолегочной и пищеварительной системах. Поражение бронхолегочной системы при муковисцидозе происходит вследствие затруднения отхождения мокроты нарушение функции мерцательного эпителия , развития мукостаза застоя вязкой слизи и хронического воспаления.

Нарушение проходимости мелких бронхов и бронхиол лежит в основе патологических изменений органов дыхания при муковисцидозе. Поскольку муковисцидоз носит наследственный характер, то лечение муковисцидоза большей частью симптоматическое, направлено на восстановление функций дыхательного и желудочно-кишечного тракта, проводится на протяжении всей жизни пациента.

При преобладании кишечной формы муковисцидоза назначается диета с высоким содержанием протеинов мясо, рыба, творог, яйца , с ограничением углеводов и жиров. Исключается грубая клетчатка, при лактазной недостаточности — молоко. Необходимо всегда подсаливать пищу, потреблять повышенное количество жидкости, принимать витамины. Заместительная терапия при кишечной форме муковисцидоза включает в себя прием препаратов, содержащих пищеварительные ферменты: панкреатин.

Для снижения вязкости пищеварительных секретов и улучшения их оттока назначают ацетилцистеин. При лечении легочной формы муковисцидоза назначают муколитические средства ацетилцистеин в виде аэрозолей или ингаляций, иногда ингаляции с ферментными препаратами химотрипсин, фибринолизин ежедневно в течение всей жизни.

При наличии острых проявлений пневмонии, бронхита проводят антибактериальную терапию. Параллельно с физиолечением применяют лечебную физкультуру, вибрационный массаж грудной клетки.

С лечебной целью проводят бронхоскопическую санацию бронхиального дерева с использованием муколитических средств бронхоальвеолярный лаваж.

Большое значение имеют вопросы планирования семьи, медико-генетическое консультирование пар, в которых есть больные муковисцидозом, диспансеризация пациентов с этим заболеванием. Главная Статьи О болезнях Муковисцидоз. Вернуться в раздел. Полезные товары:. Microlife Neb В корзину. Microlife NEB 10B.

Microlife Neb B. Нет в наличии. Другие статьи. Ко всем статьям. Линия помощи клиентам Звоните по вопросам выбора, приобретения и обслуживания наших товаров.

Заказать звонок. Товар добавлен в корзину. В корзину Продолжить покупки. Запрос на покупку товара Ваш заказ: Танометр МИ

Раннее выявление признаков муковисцидоза – залог своевременного лечения

Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость секрета желез внешней секреции приводит к хроническому воспалительному процессу в легких, экзокринной недостаточности поджелудочной железы, гепатобилиарной патологии и аномально высокому содержанию электролитов в поте. Диагноз ставят на основании данных исследования пота или идентификации 2 мутаций, вызывающих муковисцидоз, у больных с положительным результатом неонатальных скрининг-тестов или характерных клинических признаков. Лечение поддерживающее посредством агрессивного мультидисциплинарного ухода наряду с низкомоллекулярными корректорами и потенцирующими средствами, направленными на трансмембранную регуляцию проводимости дефектного белка. Муковисцидоз является наиболее распространенным опасным для жизни генетическим заболеванием среди белого населения.

Муковисцидоз: диагностика и симптомы у новорожденных

Муковисцидоз — тяжелое врожденное заболевание, которое проявляется поражением тканей и секреторной функции экзокринных желез. Заболевание наследственное, с аутосомно-рецессивным наследованием от обоих родителей-носителей мутантного гена. Нарушения в органах при муковисцидозе возникают уже во внутриутробную фазу развития, а с возрастом пациента прогрессивно нарастают. Чем раньше проявится муковисцидоз, тем тяжелее течение заболевания, и тем самым серьезнее может быть прогноз. Пациентам с муковисцидозом необходимо постоянное лечение и наблюдение специалиста. Деление муковисцидоза на формы условно, так как при преимущественном поражении респираторного тракта наблюдаются и нарушения органов пищеварения, а при кишечной форме развиваются изменения со стороны бронхолегочной системы.

Университет

Муковисцидоз — самое распространенное среди всех наследственных заболеваний [1]. В России на 8 —10 новорожденных приходится один ребенок с муковисцидозом [2]. Из-за генной мутации, унаследованной от обоих родителей, нарушается функция желез внешней секреции потовых, желез кишечника, поджелудочной железы , а также легких и печени. При этой болезни проблемы возникают практически в каждом органе, но основные симптомы приходятся на дыхательную и пищеварительную системы. Степень поражения именно этих систем и определяет тяжесть заболевания. Как мы уже указали, муковисцидоз — патология, при которой так или иначе страдает весь организм, но симптомы поражения каких-то органов проявляются ярче, других — слабее. В зависимости от того, какие проблемы выходят на первый план, и определяются разные формы муковисцидоза:. Тем не менее это деление на формы в какой-то степени условно, так как при муковисцидозе поражения органов могут сочетаться.

Минск, пр.

Муковисцидоз

Определить муковисцидоз у новорожденных можно уже в первые дни жизни. Поводом для беспокойства является кишечная непроходимость. Как правило, первые каловые массы у ребенка отходят на второй день жизни, но при закупорке протоков тонкой кишки выделение мекония невозможно. Ребенок становится беспокойным, кожа бледнеет, появляется сосудистый рисунок.

Для наследственного заболевания это очень много.

Кистозный фиброз или муковисцидоз — это самое распространенное мультисистемное генетическое заболевание с поражением многих органов и систем. В прошлом, из-за высокой смертности, муковисцидозом болели в основном дети. Высокий уровень диагностики и лечебных мероприятий позволяет значительно продлить жизнь лиц больных МВ. При муковисцидозе поражаются дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, поджелудочная железа, печень, слюнные и потовые железы, репродуктивная система. Кистозный фиброз может протекать с различными проявлениями: легочными чаще всего , кишечными, неуточненной этиологии. В современной классификации выделяют классический муковисцидоз с панкреатической недостаточностью или с ненарушенной функцией поджелудочной железы и атипичный муковисцидоз, протекающий в одной из форм: хронический панкреатит, изолированная обструктивная азооспермия, диссеминированные бронхоэктазы, аллергический бронхолегочный аспергиллез, диффузный панбронхиолит, склерозирующий холангит.

Комментариев: 4

  1. Ninok:

    Inna, упражнения на пресс тоже можно как аэробику и как танец использовать и делать без остановки … я сам скручивания делал по 800 раз без остановки, но можно и больше, и по времени это будет около часа….

  2. gsamolov:

    Владимир, вот и объясняйте, пожалуйста, другим в чём они не правы

  3. Фахри:

    Ну прямо катастрофа какая то. На всех ресурсах тема ожирения и каким образом от этого избавиться

  4. tempete_deux:

    Я люблю читать,и читаю,но интеллект по чему то не высок )