Операции при болезни гиршпрунга

Развитие болезни Гиршпрунга у детей аганглиоза кишечника связано с врожденным отсутствием нервных ганглиев в дистальных отделах пищеварительного тракта — прямой, сигмовидной и толстой кишке. Причем отмечено, что мальчики в пять раз чаще болеют, чем девочки.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

«САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА»

Оглавление Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика и диспансерное наблюдение 6.

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1. Состав рабочей группы Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3.

Связанные документы Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Список сокращений АХЭ — ацетилхолинэстераза. Болезнь Гиршпрунга — это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений всей толстой кишки или ее части.

На неделе беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки. Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха мышечный слой и Мейснера подслизистый слой.

Эти изменения состоят, главным образом, в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений [1, 2]. На месте ганглиев определяются лишь нервные волокна и мелкие клетки с ядрами, богатыми хроматином — элементы глии [13, 14].

В некоторых случаях не определяются и глиальные клетки, а вместо узлов имеются лишь нервные стволики, ориентированные в одном направлении. Они распадаются на несколько ветвей и не образуют типичных сплетений. В отдельных случаях отсутствуют не только ганглии, но и нервы. В настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке, — нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент [6, 7, 8].

Исследования в области молекулярной генетики указывают на значительную роль в патогенезе болезни Гиршпрунгамутаций 4 генов: RET рецептор тирозинкиназы , GDNF нейтрофический фактор глиальных клеток , ENDRB ген рецептора эндотелина-В , EDN3 эндотелин-3 и их определяющее влияние на процесс миграции нейробластов [3, 4, 5]. Кроме этого существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие, как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция [9, 10].

Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата.

Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга [15, 16]. Вероятно, аганглионарный участок кишки не участвует в перистальтической активности и является таким образом зоной функционального препятствия для пассажа кишечного содержимого. В результате происходит хроническая задержка каловых масс в вышележащем отделе кишки, последний с течением времени расширяется и формируется мегаколон — основной клинический признак болезни Гиршпрунга.

Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятилетий колеблется от тыс. Распространенность аганглиоза толстой кишки варьирует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе у 1 из новорожденных, а в Японии — у 1 из родившихся детей. Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза.

Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. Симптомы болезни Гиршпрунга обычно возникают в раннем детстве.

Однако ее клинические проявления могут иметь стертую картину у детей и развиться в зрелом возрасте. Главной причиной обращения в клинику является запор, который отмечают все пациенты.

При этом у большинства больных наблюдается отсутствие самостоятельного стула. Этот симптом всегда сочетается с отсутствием позыва на дефекацию. У ряда пациентов может быть позыв на дефекацию и самостоятельный стул, однако остается ощущение неполного опорожнения толстой кишки. Наличие самостоятельного стула у этих пациентов обусловлено сохранившейся пропульсивной способностью тех отделов толстой кишки, которые располагаются проксимальнее аганглионарной зоны [23, 25].

Вздутие живота регистрируется у половины пациентов. Этот симптом отмечается на фоне длительного отсутствия самостоятельного стулаи исчезает после опорожнения толстой кишки. Боли в животе носят,как правило, приступообразный характер и возникают на высоте запора, который купируется применением очистительных клизм [1, 26, 27]. Тошнота и рвота появляются, как правило, при декомпенсированном состоянии, сопровождаются болями в животе, длительным отсутствием самостоятельного стула. У ряда пациентов могут отмечаться слабость и недомогание как проявление общей интоксикации [28].

У взрослых пациентов практически не развиваются явления энтероколита, столь характерного для детей, страдающих болезнью Гиршпрунга[20]. Уровень убедительности рекомендаций C уровень достоверности доказательств — 4.

При объективном осмотре у многих пациентов отмечается развернутый реберный угол. На фоне вздутия, увеличения в размерах толстой кишки заметны асимметрия живота, увеличение его в размерах, с растянутой передней брюшной стенкой и видимой на глаз перистальтикой. В то же время при адекватно проводимых консервативных мероприятиях мегаколон развивается медленно, что позволяет сохранить нормальную форму живота [1, 22].

При компенсированном состоянии пальпация живота у пациентов с болезнью Гиршпрунга может быть малоинформативной. При субкомпенсированном и декомпенсированном мегаколон пальпаторно определяется раздутая газами или заполненная каловыми массами ободочная кишка, наиболее часто сигмовидная кишка.

Она имеет форму баллонообразного цилиндра, располагающегося, как правило, в левой половине живота. В случае переполнения кишки содержимым на ней остаются пальцевые вдавления. У ряда пациентов могут пальпироваться каловые камни, которые в некоторых наблюдениях смещаются в просвете кишки [25, 23]. Эти методы дают возможность оценить функциональное и морфологическое состояние толстой кишки, что существенно влияет на выбор дальнейшей диагностической и лечебной тактики [33, 1, 26].

При этом оценивается сократительная способность кишечной стенки, выраженность гаустрации ободочной кишки, полноценность ее опорожнения и наличие продольной складчатости слизистой оболочки в расширенных отделах. При ирригоскопии контролируются уровень и степень заполнения толстой кишки, выбирается проекция для наилучшего выявления зоны сужения, которая обычно соответствует аганглионарному сегменту. Рельеф слизистой оболочки изучается после опорожнения толстой кишки от контрастных сред.

Поскольку при болезни Гиршпрунга имеется очевидная причина нарушения пассажа кишечного содержимого — аганглионарный сегмент, у большинства пациентов нет необходимости в изучении моторно-эвакуаторной функции толстой кишки. При подозрении на болезнь Гиршпрунга это исследование проводится без специальной подготовки. При наличии аганглиоза выраженный спазм стенки дистального отдела толстой кишки не позволяет каловым массам проникать в суженный участок, что является патогномоничным признаком заболевания.

Проксимальнее суженного участка обнаруживается расширенная часть кишки, содержащая каловые массы. В этом отделе определяются сглаженность и продольная направленность складок слизистой оболочки, иногда ее атрофия или гиперемия [9, 22]. У больных с подозрением на болезнь Гиршпрунга важным диагностическим тестом является аноректальная манометрия, в частности, исследование ректоанального ингибиторного рефлекса рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера в ответ на повышение давления в прямой кишке.

Гистохимическая и морфологическая диагностика основана на выявлении ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарногосегмента толстой кишки. Установлено, что накопление ацетилхолинэстеразы в аганглионарной зоне значительно больше, чем в нормально иннервированном участке толстой кишки. Это обстоятельство послужило для разработки гистохимического метода диагностики аганглиоза [15, 16].

Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется с уровня 5, 10 и 15 см от края анального канала. В последние годы активно используется иммуногистохимическая диагностика, направленная на выявление нервных волокон, содержащих оксид азота NO. Он является нейротрансмиттером, осуществляющим передачу импульсов, расслабляющих внутренний сфинктер.

Специфическая качественная реакция демонстрирует отсутствие оксида азота в аганглионарной зоне. Это исследование наиболее ценно для определения диагноза болезни Гиршпрунга с ультракоротким аганглионарным сегментом, когда нет характерной рентгенологической картины, и при отсутствии ректоанального рефлекса обнаруживаются ганглии в биоптате стенки прямой кишки [29, 30, 31].

Решающее значение в диагностике болезни Гиршпрунга имеет биопсия стенки прямой кишки. Методика предложена O. Swenson и заключается в иссечении полнослойного фрагмента стенки прямой кишки на расстоянии 3 см от зубчатой линии с последующим исследованием этого участка на наличие интрамуральных ганглиев.

Необходимость в этой инвазивной процедуре возникает при дифференциальной диагностике идиопатического мегаколон и болезни Гиршпрунга, когда имеются противоречия между данными аноректальной манометрии, результатами пробы на ацетилхолинэстеразу и рентгенологической картиной.

Выявление аганглиоза межмышечного и подслизистого нервных сплетений является надежным подтверждением болезни Гиршпрунга. Следует помнить, что зона физиологического гипо- и аганглиоза может распространяться до 5 см проксимальнее зубчатой линии [25]. Во избежание ложноположительного результата исследования рекомендуется выполнение биопсии путем иссечения полнослойного лоскута шириной 1 см по задней стенке прямой кишки от зубчатой линии протяженностью не менее 6 см [15, 32].

Дополнительные методы диагностики проводятся с целью дифференциации с другими патологиями, в том числе с психосоматическими состояниями, которые характеризуются развитием обстипационного синдрома. Как правило, требуется участие сторонних специалистов в виде гастроэнтеролога, психотерапевта. В сомнительных случаях, при отсутствии характерного анамнеза, наличии нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на ацетилхолинэстеразу или противоречиях в результатах указанных тестов, необходимо проводить трансанальную биопсию стенки прямой кишки по Свенсону в предложенной модификации для оценки состояния интрамурального нервного сплетения [25, 26, 23].

Консервативное лечение носит симптоматический характер коррекция запоров, метаболических нарушений и т. Распространение мегаколон в проксимальном направлении может привести к необходимости более обширной резекции толстой кишки и ухудшению функциональных результатов лечения, а развитие осложнений может быть причиной многоэтапного хирургического вмешательства.

Задача лечения — нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал. Этой цели можно добиться с помощью исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности лежащих выше отделов толстой кишки [1, 37, 18]. Успех хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых зависит от следующих обстоятельств:. Однако они применяются главным образом у детей, и их выполнение у взрослых пациентов значительно ухудшает функциональные результаты лечения [38, 39, 40].

Данное оперативное вмешательство преследует следующие цели:. Задача интраоперационной ревизии состоит в определении проксимальной границы аганглионарной зоны, степени изменений лежащих выше отделов на уровне функционирующей части толстой кишки.

Аганглионарная зона у взрослых по внешнему виду мало чем отличается от здоровой кишки. В ряде случаев удается визуализировать участок явного сужения, однако его можно принять и за участок спазма кишечной стенки.

Расширенная декомпенсированная часть толстой кишки при болезни Гиршпрунга имеет очень характерный внешний вид.

Степень расширения может быть различной и по величине, и по протяженности, но всегда отмечается выраженная гипертрофия стенки с перестройкой наружного мышечного слоя. Этот отдел кишки обычно имеет серовато-белый цвет, наружный мышечный слой сплошным плотным футляром окружает кишечную стенку, которая в виде грубого полуспавшегося баллона занимает значительную часть брюшной полости.

Болезнь Гиршпрунга у детей и новорожденных

Лечение рака в Израиле. Нейрохирургия в Израиле. Робот Да Винчи. Радиотерапия в Израиле.

Лечение болезни Гиршпрунга

В больнице применяются прогрессивные методы хирургического лечения болезни Гиршпрунга и ее осложнений, а также эффективные методики послеоперационной реабилитации, позволяющие вернуться к нормальному образу жизни в течении короткого срока. Нормальное функционирование кишечника возможно при наличии волнообразного сокращения гладкой мускулатуры, называемого перистальтикой. Благодаря перистальтике происходит постоянное продвижение содержимого кишечника, что обеспечивает поэтапное всасывание питательных веществ и жидкости, а также опорожнение каловых масс. Нарушение перистальтики может привести к тяжелым запорам, вплоть до полной кишечной непроходимости и другим осложнениям, нередко ставящим под угрозу жизнь пациентов. Болезнь Гиршпрунга характеризуется врожденным дефектом структуры нервных окончаний отсутствием нервных ганглиев в гладкой мускулатуре толстого кишечника, что нарушает ее двигательную функцию. Заболевание носит наследственный характер и связано с генетическими мутациями.

Лечение болезни Гиршпрунга у детей

Платные услуги в день обращения без предварительной записи:. Лечение анальной трещины инновационными малоинвазивными методами ботулотоксин и т. Телефон для записи на прием к к. Телефон для записи онкологических больных на платную консультацию к проф. Г Рыбакову и д. Телефон для записи на амбулаторные исследования регистратура :. E-mail: info gnck. Болезнь Гиршпрунга врожденный аганглиоз - это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений на определенном участке кишечной стенки. Ганглий - форма организации собственного нервного аппарата всех внутренних органов.

Оглавление Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2.

Болезнь Гиршпрунга у взрослых. Клинические рекомендации.

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Даша Коновалова, 3 года, болезнь Гиршпрунга, синдром короткой кишки

Комментариев: 2

  1. dubiniczkaya00:

    Светлана, пальцы мои- подходят для моих ушей. А Ваши- для ваших. и тд.

  2. Оганес:

    Венера, стащить со стола это святое))))))самая малось