Очаговая склеродермия чем опасна

Информация о детских ревматических болезнях Домашняя страница. Домашняя страница.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Локализованная склеродермия. Клинические рекомендации.

Склеродермия может проявиться разнообразными симптомами, связанными с поражением различных внутренних органов и систем: феномен Рейно боль в пальцах и изменение цвета кожи , изжога, отёчность, полиартралгия боль в суставах , дисфагия расстройство глотания , выраженное уплотнение кожи и контрактура суставов пальцев невозможность согнуть и разогнуть их до конца.

При склеродермии в дальнейшем развивается склеродактилия — поражение кожи пальцев с вовлечением подкожной клетчатки, связок и сухожилий, приводящее к нарушению движений в суставах кистей. Ещё один признак склеродермии — кальциноз, подкожное отложение солей кальция в областях повышенного давления, например, на подушечках пальцев, в области ягодиц, в области локтевых и коленных суставов и по ходу сухожилий.

Иногда отложения вскрываются с выделением белой крошковидной массы, после чего образуются плохо заживающие язвы. Заостряется нос, разглаживаются морщины. Лицо становится неподвижным, маскообразным, исчезает типичная мимика при выражении эмоций.

Одним из основных и самых ранних проявлений болезни является феномен Рейно — эпизодически возникающие приступы, затрагивающие пальцы конечностей и протекающие классически в форме последовательной смены трех фаз белый, синий, красный :.

При тяжелых формах феномена Рейно из-за длительной ишемии на кончиках пальцев могут образовываться язвы, заживающие с образованием мелких рубчиков. Частым сосудистым поражением также являются телеангиэктазии — красные точки на коже лица, туловища и конечностей, связанные с расширением сосудов капиллярного русла. При надавливании исчезают, а потом вновь появляются.

Боль в суставах связана с фиброзом околосуставных тканей. Фиброз сухожилий также приводит к возникновению шума трения при движениях. Чаще страдают суставы кистей. Возможно развитие остеолиза — самопроизвольного рассасывания ногтевых фаланг, приводящего к укорочению и деформации пальцев. Мышечная слабость или боли в мышцах также нередко встречаются при склеродермии, как и атрофия и уплотнение мышц — мышечный фиброз.

Поражения желудочно-кишечного тракта начинаются с ротовой полости. Это приводит, с одной стороны, к нарушению начальных этапов переваривания пищи с участием ферментов слюна с другой — к развитию кариеса и стоматита вследствие потери бактерицидных свойств слюны. Также у больных может возникать рефлюкс-эзофагит, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод, что приводит к образованию эрозий и язв слизистой оболочки нижней трети пищевода.

В этом случае основной жалобой может быть изжога и боль за грудиной. Поражение тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции — нарушенного всасывания. Из-за этого возникает дефицит витаминов, минералов и микроэлементов, больной теряет массу тела. Возможно вздутие живота, избыточный рост бактерий в кишечнике. Нарушение функции поджелудочной железы и печени проявляется метеоризмом, болями, пищевой непереносимостью и др. У некоторых больных со склеродермией развивается билиарный цирроз, проявлениями которого становятся желтуха, кожный зуд, повышенная кровоточивость.

Поражение лёгких занимает второе место после патологий желудочно-кишечного тракта по частоте встречаемости при склеродермии. Лёгочный фиброз приводит к уменьшению площади газообмена в лёгких и провоцирует сдавление сосудов. Из-за снижения эластичности стенок сосудов лёгких и уменьшения их просвета формируется легочная артериальная гипертензия ЛАГ , то есть повышается давление в сосудах лёгких.

Из-за этих патологических процессов артериальная кровь хуже насыщается кислородом. Основная жалоба больных с сосудистым поражением легких — одышка, а при развитии легочного фиброза одышка сочетается с непродуктивным кашлем без отделения мокроты. Поражение почек при склеродермии имеет сосудистую природу. Типичны гипертонические почечные кризы, когда АД достигает мм рт. Почечный криз является неотложным состоянием, помощь при нём оказывается в условиях медицинского стационара.

Иногда поражение почек развивается бессимптомно и приводит к прогрессирующей почечной недостаточности. Склеродермия, лечение в современной медицине: фармакология, физиотерапия, симптоматическое устранение негативных признаков прогрессирования.

Даже современный уровень развития медикаментозных препаратов и методов физиотерапевтического воздействия при лечении склеродермии, не привел к появлению универсального средства. Терапия, развивающегося в организме системного поражения аутоиммунной этиологии, осуществляется в комплексе с физиотерапией.

Разнообразие существующих гипотез о причинах развития заболевания только осложняет построение терапевтической тактики. Устранение достоверно определенных провокаторов не приносит окончательного выздоровления. Но корректное лечение может повлиять общее состояние пациента, замедлить наступление полной инвалидизации. Склеродермия — редкая патология аутоиммунного происхождения, выражающаяся в развитии воспалительных процессов сначала в кожных покровах, а затем и во внутренних органах.

Характерным продолжением воспаления становится образование склеротических очагов, когда поражение захватывает соединительную ткань, сосуды, постепенно переходя в фиброзные волокна. Это вызывает формирование рубцов и приводит к полной неподвижности, с сопутствующими нарушениями микроциркуляции, постепенному переходу в генерализованный фиброз.

Одна из последних гипотез развития воспаления — негативное влияние факторов эндогенной и экзогенной природы, среди которых может быть сильное переохлаждение, инфекции, поражающие нервную систему, воздействие постоянной вибрации. Есть менее распространенные факторы, вызывающие воспаление капилляров, они пока не приведены в определенную систему из-за редкости заболевания, отмеченного только в 20 случаях на миллион населения.

Среди диффузных патологий соединительной ткани, по частоте встречаемости склеродермия занимает 2-е место. Первое занимает — красная волчанка. Специфика происходящих изменений обусловлена характером ткани — в альвеолах легких происходит утолщение, приводящее к нарушению выведения углекислого газа. В желудочно-кишечном тракте, напротив, нарушение всасывания обусловлено истончением слизистых, подверженных дефициту кислорода и питательных компонентов.

Основной причиной развития болезни предполагают аутоиммунные процессы, ставшие поводом многочисленных патологий, исследованных уже в последние десятилетия. В каждом случае не представляется возможным выявить, по какой причине иммуноциты начинают атаковать клетки собственного организма, принимая их за чужеродные вкрапления. Среди основных гипотез и факторов, провоцирующих развитие склеродермии, перечисляются следующие:. Одной-единственной причины, провоцирующей развитие патологического процесса, скорее всего, не существует.

Как и большинство системных заболеваний, связанных с нарушением иммунитета, склеродермия начинает развиваться под действием нескольких взаимодействующих поводов, дающих кумулятивное взаимовлияние и запуск стартового механизма. Визуальные проявления и симптоматика зависят от вида, который проявляется у конкретного пациента. Условное подразделение — на локализованную и диффузную форму не отражает реальной картины, поскольку основным признаком, по которому осуществляется дифференциация, является наличие или отсутствие дермальных процессов, наличие или отсутствие поражений внутренних органов.

Самый распространенный вид локализованной формы, сопровождающийся образованием узелковых уплотнений, которые могут быть в единичном количестве или присутствовать во множественном. Считается относительно безопасной, поскольку не приводит к летальному исходу. Сами узелки бляшки приобретают круглую или овальную форму, локализуются в вариабельных местах и имеют пурпурно-лиловую окраску.

Характерный признак — отечность вокруг патологического образования. Поражение соединительной ткани, при котором атака антител по какой-то причине стимулирует избыточную выработку коллагена, воздействуя на фибробласты. Негативный процесс вызывает загрубение кожного покрова, который утрачивает присущую ему эластичность и функциональность.

Отличительная особенность — появление белых пятен различной формы, визуально напоминающих шрамы. Превалирующе количество заболевших — женщины после Определяется по нескольким признакам, и в большинстве случае становится продолжением других форм.

Системной называют распространившееся поражение, синдром Рейно, при котором холодеют и болят пальцы, нарушается подвижность суставных сочленений, развиваются контрактуры. На фоне утраты функциональности внутренних органов развивается интоксикация. Симптомы зависят от того, какой именно орган подвергся поражению почечная или сердечная недостаточность, дисфункция легких и т. Затрагивает только верхний кожный покров или подкожный дермальный слой. В других случаях — мышечную и костную ткань, но без сопутствующего поражения внутренних органов.

Часто наблюдается в детском и подростковом возрасте и может проходить самопроизвольно. Основная цель диагностических мероприятий — дифференциация заболеваний от других поражений кожного покрова. Симптомы на начальных стадиях легко спутать со следующими патологиями:.

Проводится общий, клинический анализ крови, ПЦР и иммуноферментный анализ. При необходимости берется биопсия пораженных участков, для определения изменений в сосудах — капилляроскопия. Основными диагностическими факторами выступают изменения количественного состава крови, видимые изменения кожных покровов и склеродактилия. Терапевтическая тактика зависит от стадии и формы заболевания.

Существуют разработанные лечебные протоколы, в которые вносятся необходимые коррективы при обнаружении дополнительной симптоматики или усилении уже существующих признаков.

Существуют базисные препараты вроде купренила D-пеницилламина , диуцифона, колхицина, способные подавлять избыточный синтез коллагена, спровоцированный аутоиммунной патологией. Они и становятся основным способом лечения склеродермии, потому что способны связывать и выводить из организма медь, как основной ингибитор коллагенозы.

Массаж — один из рекомендованных методов физиотерапии, способ размягчения рубцовой ткани, возвращения функциональности суставов и кожного покрова. Применение электрофореза проводится для введения в пораженные ткани медикаментозных средств, обладающих ферментативным, рассасывающим или противовоспалительным действием.

Назначается для физиолечения при многих видах склеродермии, однако препятствием, как и при вакуум-компрессии и магнитотерапии может быть высокая активность патологического процесса и некоторые виды системных поражений.

Иногда рекомендуется, как способ лечения, но для проведения подобных курсов необходима помощь квалифицированного специалиста. Ведущий метод бальнеотерапии, применяемый, как средство санаторно-курортного закрепления достигнутых результатов.

Считается эффективным, если назначен с учетом особенностей болезни и противопоказаний. Самолечение патологии считается недопустимым. Нетрадиционные средства помогают при условии проведения остальных методов лечения и являются неотъемлемой, но вспомогательной частью комплексной терапии. Для приготовления смешать в равных пропорциях мед, печенный лук, перетертый на сите и вазелин. Все смешать и хранить в холодильнике, делая накладки на тканевой основе на пораженное место по часа в сутки. В детском возрасте хорошо помогает мазь из нутряного жира с добавлением полынного экстракта, однако для выраженного эффекта необходимо длительное применение.

Стоимость лечебных мероприятий зависит от степени прогрессирования патологии, ее стадии, поражения внутренних органов и формы болезни. На ранних этапах можно обойтись минимальными затратами — покупкой кремов и мазей, цена которых в пределах рублей за баночку.

Чем позже состоится обращение, тем более дорогими будут лечебные процедуры. К примеру, применяется комплексное лечение в Израиле, курс которого стоит от 2 тыс. Длительность терапии подбирают индивидуально. Развитие негативного сценария может происходить постепенно, и давать основания для проведения дифференциальной диагностики из-за сложности определения. Однако не исключено и молниеносное прогрессирование, моментально приводящее к поражению опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Такое молниеносное развитие создает сложности для выбора тактики компенсации произошедших негативных изменений. Достоверно известен только один повод к развитию воспаления — избыточная выработка коллагена.

Опасна ли для жизни очаговая склеродермия?

Проявляется болезнь в виде уплотнений. К причинам, способствующим развитию склеродермии, относят :. Немаловажную роль в развитии заболевания играет нарушение функций фибробластов и прочих клеток, выделяющих коллаген. Главное значение имеет реакция аутоиммунной системы на коллаген. Предположительно разные нарушения эндокринной системы, обмена веществ и прочих, вместе с негативным воздействием внешних факторов, создают благоприятные условия для развития патологий в системе соединительной ткани как кожного покрова и сосудов, так и органов пищеварения, печени, легких и т. Склеродермия поражает практически все органы и системы человека.

Склеродермия

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика и диспансерное наблюдение Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Голос пациентов с редкими заболеваниями в Европе. Сделать взнос. Меня зовут Никола. Я считаю, что как пациентке со склеродермией мне крупно повезло, потому что у меня наблюдается минимальное поражение внутренних органов. В году я была вынуждена отказаться от карьеры адвоката и посвятить все свое время борьбе с проявлениями болезни. Склеродермия — это редкое неизлечимое и потенциально смертельное аутоиммунное заболевание. Ранняя диагностика заболевания играет критическую роль для предотвращения поражения внутренних органов, которое может привести к смерти пациента. Осенью года в возрасте 24 лет я почувствовала, что у меня немеют и опухают пальцы на руках, а кожа на них становится туго натянутой и блестящей. Эти симптомы сопровождались болью в суставах и мышцах, постоянной сонливостью и усталостью. Мне было трудно открывать рот.

Склеродермия акросклероз — заболевание соединительной ткани, характеризующееся уплотнением, склерозированием соединительной ткани и нарушением функции органов и опорно-двигательного аппарата, поврежденных склеродермией.

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Но, по мнению многих врачей, очаговая склеродермия является одним из проявлений системной склеродермии, и все патологические процессы в коже, все равно затрагивают органы и системы всего организма. Поэтому к лечению очаговой склеродермии надо отнестись очень серьезно! Какие признаки и симптомы говорят в пользу системной и очаговой склеродермии? Диагноз системной склеродермии считается достоверным, если есть три главных критерия в наличии или один главныйкритерий в сочетании с тремя и более дополнительными.

Мало кто знает о том, что кроме широкоизвестных неизлечимых заболеваний, таких как рак или рассеянный склероз, существуют и такие, которые являются не менее опасными и убивают также, постепенно лишая пациента качественной жизни.

.

Комментариев: 3

  1. volovik66:

    Юлия, Обалдеееееть…..Вы -“РАСПИСЫВАЕТЕСЬ” за мужчин….. При этом- ОШИБОЧНО…..!

  2. yanuari77:

    Стекло? Да. Вы давно покупали очки со стеклами? Пластик, господа. Только платик. Стекло конечно есть, но надо поискать.

  3. daniada7712:

    запах чеснока перебивает лук, а лук запах чеснока нет. Фантазии всё это, как и запах перечной мяты.